Радикальный метод лечения артериальной гипертензии при феохромоцитоме

Гипертензия при феохромоцитоме

Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни — феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон — катехоламин. Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения. Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины). Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах — грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет. Основные симптомы заболевания выглядят так:

  • стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
  • повышенное потоотделение (гипергидроз);
  • головная боль;
  • боль в грудной клетке или в сердце;
  • тахикардия;
  • тошнота или рвота;
  • расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
  • кожа бледнеет;
  • внутренняя дрожь;
  • повышение температуры;
  • ощущение сухости во рту;
  • частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).

Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.

Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?

Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны — адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии». Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.

Важность ранней диагностики

Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом. Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную — феохромобластому. Поэтому при подозрении на эндокринную артериальную гипертензию при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:

  • полное излечение от недуга;
  • предотвращение онкозаболеваний;
  • возможная наследственность;
  • недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а артериальная гипертензия проявляться как симптоматический признак других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:

Использованные источники: etodavlenie.ru

Феохромоцитома — причина артериальной гипертензии

Артериальная гипертензия — это повышенное артериальное давление, традиционно определяется как увеличение систолического кровяного давления > 140 мм рт.ст., диастолического кровяного давления > 90 мм рт.ст., или повышение обоих этих показателей. При этом состоянии значительно увеличивается риск инсульта, сердечной и почечной недостаточности, инфаркта миокарда. Известно, что более чем у 95 % пациентов причина артериальной гипертензии не определяется (это так называемая «идиопатическая» гипертензия). Такая форма гипертензии требует пожизненного лечения. Менее чем в 5% случаев заболевание имеет диагностируемые причины, устранив которые, можно добиться выздоровления (это вторичная артериальная гипертензия).

Одной из причин артериальной гипертензии является феохромоцитома.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.

Хромаффинная ткань, способна к биосинтезу, поглощению, запасанию и секреции катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). При нервной стимуляции происходит выброс этих гормонов в кровь.

Роль катехоламинов в организме очень велика — это обеспечение адаптации к острому стрессу. Часто эффекты адреналина обозначаются как реакция «борьбы»:

  • Расщепление жировой ткани (поступающие в кровь жирные кислоты обеспечивают энергией мышечную ткань);
  • Вывод в кровь глюкозы, как основного источника энергии для нервной системы. Избыточная же продукция катехоламинов приводит к нарушению регуляции тонуса сосудов, уменьшению объема циркулирующей жидкости, токсическому воздействию на миокард, нарушению углеводного обмена.
  • в 90% случаев — мозговое вещество надпочечников,
  • в 10% случаев — другие структуры нервной системы.

Заболевание достаточно редкое: 1-3 случая на 10 000 населения, однако следует знать, что на 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Крайне неутешительно выглядит то, что в 30-60% наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно! Это означает, что своевременно, при жизни больные не обследуются прицельно на предмет наличия или отсутствия у них этой опухоли, получают бесполезное, абсолютно неэффективное для них стандартное лечение гипертонической болезни, что и приводит к печальному финалу.

Патогенез

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).

Симптомы

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Ранняя диагностика феохромоцитомы

Ранняя диагностика феохромоцитомы жизненно необходима по следующим причинам:

  • артериальная гипертензия, обусловленная феохромоцитомой, обычно ИЗЛЕЧИМА.
  • при отсутствии лечения существует гораздо бóльшая опасность развития гипертонического криза с летальным исходом.
  • 5-10 % опухолей являются злокачественными.
  • феохромоцитома может быть одной из составляющих семейного, т.е. наследуемого синдрома.

Семейная феохромоцитома встречается без сопутствующих заболеваний или может быть одним из компонентов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Помимо феохромоцитомы, синдром множественной эндокринной неоплазии может включать:

  • гиперпаратиреоз и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2А
  • невриномы слизистых оболочек и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2Б.

Выявление феохромоцитомы основано на клинических данных и лабораторном подтверждении.

Использованные источники: www.policlinica.ru

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома (хромаффинома) – это опухоль, которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова. В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

  • дофамин;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • кальцитонин;
  • соматостатин;
  • адренокортикотропный гормон;
  • серотонин;
  • вазоактивный интестинальный полипептид.

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию артериальной гипертензии. Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный уровень сахара и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

  • общее перегревание или переохлаждение тела;
  • значительные физические нагрузки;
  • психоэмоциональные стрессы;
  • прием некоторых фармакологических средств;
  • употребление алкоголя;
  • резкие движения;
  • медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды гипотензии и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как отек легких, инсульт, инфаркт, расслаивающая аневризма аорты, развитие функциональной недостаточности почек. Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне. Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития сахарного диабета.

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается кахексия (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование (КТ и МРТ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и сцинтиграфии надпочечников, а также рентгенологическому исследованию органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов. Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия. Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью. Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное лапароскопическое вмешательство.

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана химиотерапия. Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют. Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

4,700 просмотров всего, 6 просмотров сегодня

Использованные источники: okeydoc.ru